- Спастичність
- Церебральний параліч
- Спастична кривошия
- Блефароспазм
- Геміфаціальний спазм
Спастичність
Це комплекс симптомів, що характеризується підвищенням тонусу м’язів і посиленням сухожильних рефлексів внаслідок захворювань головного чи спинного мозку: інсульту, черепно-мозкової травми, церебрального паралічу, розсіяного склерозу.
Симптоми
Спастичність розвивається поступово і проявляється повністю за декілька тижнів після травмуючої події. Вона вражає будь-який один м’яз або групу м’язів. При цьому спостерігаються наступні симптоми:
- м’язова скутість, що утруднює рухи («гіпертонус»);
- нефізіологічне положення тулуба і кінцівок;
- м’язові спазми, які спричиняють больові відчуття;
- втрата активної та пасивної функції кінцівок.
Спастичність може серйозно порушувати повсякденну активність людини: прийом їжі, одягання, гігієну, переміщення, сон.
За відсутності адекватного лікування, внаслідок тривалого перебування спастичних м’язів у скороченому стані, призводить до розвитку незворотної деформації суглобів та м’язів.
Причини
Спастичність є наслідком органічних уражень головного чи спинного мозку (гострих порушень мозкового кровообігу (інсульту), важких черепно-мозкових травм, розсіяного склерозу, церебрального паралічу). Найбільш поширеною причиною спастичності є інсульт, коли відбувається порушення кровотоку в мозку через обструкцію або розрив артерії та загибель нейронів без кисню. Ділянки мозку, що регулюють тонус м’язів та рефлекси можуть бути частково пошкоджені та генерувати спастичність.
Епідеміологія
Поширеність спастичності залежить від патології, що її викликає. Інсульт визнаний найбільш поширеною причиною спастичності. В Україні за рік реєструють близько 110 тис. мозкових інсультів. У 24% пацієнтів вже впродовж першого тижня після інсульту спостерігається підвищений м’язовий тонус у постраждалих кінцівках. До 36% пацієнтів мають розвиток спастичності впродовж першого року після інсульту. Спастичність розвивається у 60% пацієнтів з важким розсіяним склерозом та у 75% пацієнтів після тяжкого травматичного ураження головного мозку.
При спастичності зазвичай лікар оцінює:
- тонус м’язів (оцінка проводиться під час спостереження за активними рухами пацієнта, під час огляду та розтягнення його м’язів, при пасивних змінах у просторі частин тіла хворого);
- вплив спастичності на повсякденну діяльність пацієнта (спастичність не завжди завдає шкоди і може час від часу допомагати у процесі реабілітації, наприклад дозволяє пацієнту стояти при слабкості кінцівок, використовуючи спастичну кінцівку в якості тримача).
Іноді для з’ясування причин, що викликають підвищений опір м’яза у відповідь на його розтягнення, використовують додаткові дослідження, наприклад, електроміографію.
Лікування спастичності ставить на меті зниження патологічно високого м’язового тонусу, знеболювання, зменшення мимовільних рухів, профілактику контрактур і деформацій суглобів, покращення активної та пасивної функції (що полегшує догляд за ураженою кінцівкою).
Існують різні види лікування спастичності:
- ін’єкції ботулінічного токсину типу А. Це препарат для локальної протиспастичної терапії, який запобігає вивільненню ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні, завдяки чому м’яз тимчасово не отримує імпульсу на рух, перестає скорочуватися і м’язовий тонус у місці введення зменшується. Ефект після ін’єкції ботулінічного токсину може тривати до 20 тижнів, після цього активність м’язів відновлюється. Клінічна користь зберігається впродовж багатьох місяців, особливо в поєднанні з відповідним режимом фізичної активності;
- фізична терапія, а саме ерготерапія (працетерапія) та кінезіотерапія (виконання активних і пасивних рухів, певних вправ лікувальної гімнастики та роботи на тренажерах для досягнення конкретного терапевтичного результату);
- фармакологічна терапія (пероральні міорелаксанти, які знижують тонус не тільки спастичних, а й неушкоджених м’язів та можуть викликати такі небажані реакції, як м’язова слабкість та сонливість);
- засоби ортопедичної корекції (ортезування, ортопедичне взуття);
- хірургічне втручання (у випадках неефективності інших видів лікування). Використання різних методів лікування спастичності у всіх випадках слід комбінувати з фізичною терапією.
Лікування спастичності є складним процесом і вимагає злагодженої роботи з пацієнтом та його родиною цілої мультидисциплінарної команди професіоналів, яка може складатись з лікарів неврологів, ортопедів, психологів, реабілітологів, ерготерапевтів, фізичних терапевтів, логопедів.
Посилання:
- Рекомендації щодо ведення хворих з ішемічним інсультом та транзиторною ішемічною атакою. Наказ Міністерства охорони здоров’я від 03.08.2012 № 602.
- Spasticity in adults: management using botulinum toxin. National guidelines (2018).
- Watkins, Leathley et al (2002).
- Zorowitz RD, Gillard PJ, Brainin M. Poststroke spasticity: sequelae and burden on stroke survivors and caregivers. Neurology (2013).
Церебральний параліч
Це група стійких непрогресуючих синдромів, які є наслідком порушень внутрішньоутробного розвитку мозку плоду або його пошкодження під час вагітності, пологів чи в ранньому післяпологовому періоді. Церебральний параліч (ЦП) розвивається внаслідок порушення нормального розвитку центральної нервової системи або пошкодження головного мозку, що вражає здатність контролювати м’язи.
Симптоми
У всіх випадках церебральний параліч проявляється руховими порушеннями, а саме: утрудненням в повзанні, вмінні тримати голову, перевертатись зі спини на живіт, сидіти, стояти та ходити. Часто розвиваються супутні патологічні стани: судоми, проблеми зі слухом, зором, вимовою, розумова відсталість тощо.
При ЦП уражені м’язи постійно напружені і скорочені, їх ріст сповільнюється. Таким чином, кістки ростуть швидше відповідних груп м’язів, що з часом призводить до суттєвої різниці в довжині між кісткою з одного боку і м’язом з сухожилком з іншого. Ця невідповідність призводить до вкорочення ураженої кінцівки, переломів кісток.
Причини
Через дію різноманітних чинників під час вагітності, пологів або в ранньому післяпологовому періоді відбувається ураження головного мозку дитини, зокрема, ділянок, що відповідають за рух. До факторів, що підвищують ризик виникнення ЦП можна віднести: низьку масу тіла новонародженої дитини, внутрішньоутробну гіпоксію, інфекційні захворювання матері під час вагітності, генні мутації, ускладнення під час пологів тощо. Жоден з цих факторів не обов’язково призведе до появи церебрального паралічу, але їх наявність суттєво підвищує ризик виникнення церебрального паралічу.
Епідеміологія
Церебральний параліч є однією з найбільш частих причин інвалідності в дитячому віці: поширеність в Україні та Європі становить 2-3 на 1000 новонароджених, а серед глибоко недоношених дітей сягає 40–100 на 1000 новонароджених.
У дітей раннього віку високий потенціал головного мозку до регенерації, а тому лікування ЦП необхідно розпочинати якомога раніше. Основна задача лікування ЦП – знизити патологічно високий м’язовий тонус. Існує багато методів, що використовуються для лікування хворих з церебральним паралічем:
- ін’єкції ботулінічного токсину типу А. Це препарат для локальної протиспастичної терапії, який запобігає вивільненню ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні, завдяки чому м’яз тимчасово не отримує імпульсу на рух, перестає скорочуватися і м’язовий тонус у місці введення зменшується. Ефект після ін’єкції ботулінічного токсину може тривати до кількох місяців, після цього активність м’язів відновлюється. Клінічна користь зберігається впродовж багатьох місяців, особливо в поєднанні з відповідним режимом фізичної активності. Застосування ботулінічного токсину є основним компонентом комплексного лікування пробел после точки з ЦП згідно українських та міжнародних стандартів;
- фармакологічне лікування (пероральні міорелаксанти, які знижують тонус не тільки спастичних, а й неушкоджених м’язів та можуть викликати такі небажані реакції, як м’язова слабкість та сонливість);
- засоби ортопедичної корекції (етапне гіпсування, ортезування, ортопедичне взуття, шини за показами);
- фізична терапія, а саме ерготерапія (працетерапія) та кінезіотерапія (виконання активних і пасивних рухів, певних вправ лікувальної гімнастики та роботи на тренажерах для досягнення конкретного терапевтичного результату);
- хірургічне лікування застосовується у випадку неефективності інших видів лікування.
Посилання:
- The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Europien Journal ofPaediatric Neurology, 14 (2010) 45-66.
- Wissel J., Heinen F., Shenkel А. еt al. Botulinum toxin А in the management of spastic gait disorders in children and youngadults with сеrebral palsy: а randomized, double-blind study of “high-dose” versus “low-dose” treatment //Neuropediatrics ( 1999).
- M.R. Delgado et al. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebralpalsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurologyand the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology (2010).
Спастична кривошия
Неврологічний розлад, що характеризується переривчастим або безперервним спазмом м’язів шиї, іноді м’язів плечей. Спастична кривошия є найчастішою формою фокальної дистонії.
Симптоми
Симптоми спастичної кривошиї зазвичай проявляються поступово. Спостерігається скорочення м’язів шиї аж до прийняття незвичайної і фіксованої пози голови, потім виникає біль в ділянці шиї, тремор голови.
Причини
Причини спастичної кривошиї достеменно не відомі.
Епідеміологія
Спастична кривошия є найчастішою формою фокальної дистонії. Поширеність оцінюється як 28 –183 випадків на мільйон, а захворюваність – 8-12 випадків на мільйон людей на рік. Жінки хворіють частіше за чоловіків.
Спастична кривошия може залишатися недіагностованою впродовж багатьох років. Діагноз, як правило, заснований на наявності таких симптомів, як:
- обмеження рухів шиї пацієнта;
- аномальна постава голови та шиї (може супроводжуватись тремтінням голови);
- підвищення м’язового тонусу деяких або всіх залучених м’язів.
З метою діагностики можна проводити електроміографію (ЕМГ), яка дозволяє виміряти м’язову активність. ЕМГ слід використовувати для діагностики всіх складних форм кривошиї.
Залежно від тяжкості спастичної кривошиї існують різні способи лікування:
- ін’єкції ботулінічного токсину типу А. Це препарат для локальної протиспастичної терапії, який запобігає вивільненню ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні, завдяки чому м’яз тимчасово не отримує імпульсу на рух, перестає скорочуватися і м’язовий тонус у місці введення зменшується. Ефект після ін’єкції ботулінічного токсину може тривати до кількох місяців, після цього активність м’язів відновлюється. Клінічна користь зберігається впродовж багатьох місяців, особливо в поєднанні з відповідним режимом фізичної активності;
- фармакологічне лікування (пероральні міорелаксанти, які знижують тонус не тільки спастичних, а й неушкоджених м’язів та можуть викликати такі небажані реакції, як м’язова слабкість та сонливість);
- фізична терапія, а саме ерготерапія (працетерапія) та кінезіотерапія (виконання активних і пасивних рухів, певних вправ лікувальної гімнастики та роботи на тренажерах для досягнення конкретного терапевтичного результату);
- нейрохірургічне лікування. Застосовується у випадку неефективності інших видів лікування.
Посилання:
- EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonia, European Journal of Neurology (2011).
Блефароспазм
Блефароспазм є другою за частотою формою фокальних дистоній у дорослих. Це майже безперервні м’язові спазми, які примушують людину безконтрольно закривати очі.
Симптоми
Блефароспазм часто розвивається поступово і починається з простого підморгування. У більшості випадків інтенсивність блефароспазму збільшується у разі інтенсивної зорової активності (читання, керування транспортним засобом). Через кілька тижнів м’язові спазми можуть викликати повне змикання повік на декілька секунд, в подальшому – на декілька хвилин та імітувати стан сліпоти при відсутності патології з боку очей. Блефароспазм також може бути пов’язаний із скороченням м’язів нижньої частини обличчя і щелепи (синдром Мейге), що передбачає появу аномальних виразів обличчя при спробі відкрити очі.
Спазми частіше виникають у другій половині дня.
Ситуації, які посилюють блефароспазм:
- вплив надмірно яскравого світла;
- керування транспортним засобом;
- перегляд телевізору;
- читання;
- ситуації стресу або втоми.
Стан спокою може полегшити симптоми блефароспазму.
Причини
Причина блефароспазму поки що достеменно не відома. Проте більший ризик розвитку цього захворювання виявлено у людей, які страждають на високу світлочутливість, відчувають сухість в очах або приймають препарати класу бензодиазепинів. Наявність блефароспазму у пацієнтів з хворобою Паркінсона може свідчити про можливу роль дофаміну в механізмах, що викликають блефароспазм.
Епідеміологія
Поширеність блефароспазму складає 20-35 випадків на мільйон осіб, в залежності від географічної області. Згідно досліджень, блефароспазм частіше зустрічається у жінок віком від 60 років. Менопауза може бути сприятливим фактором для розвитку блефароспазму.
Діагноз ставиться на основі скарг пацієнтів. Блефароспазм має симптоми, які характерні й для інших розладів, тому його не слід плутати з:
- птозом (частикове або повне опускання повік);
- геміфаціальним спазмом (мимовільна контрактура м’язів, викликана ураженням лицевого нерву). Цей розлад часто викликає швидке і миттєве закриття повік.
Симптоми блефароспазму можна зменшити або контролювати різними видами лікування:
- ін’єкції ботулінічного токсину типу А. Це препарат для локальної протиспастичної терапії, який запобігає вивільненню ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні, завдяки чому м’яз тимчасово не отримує імпульсу на рух, перестає скорочуватися і м’язовий тонус у місці введення зменшується. Ефект від лікування настає швидко (на 2-4 день після ін’єкції). Дія після ін’єкції ботулінічного токсину може тривати до кількох місяців, після цього активність м’язів відновлюється;
- фармакологічне лікування (пероральні міорелаксанти, які знижують тонус не тільки спастичних, а й неушкоджених м’язів та можуть викликати такі небажані реакції, як м’язова слабкість та сонливість);
- хірургічне втручання застосовується при найбільш важких формах блефароспазму, якщо інші методи лікування виявилися неефективними.
Посилання:
- EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonia, European Journal of Neurology (2011).
Геміфаціальний спазм
Захворювання, проявами якого є односторонні, безболісні, мимовільні скорочення м’язів обличчя на ділянках, що інервуються лицьовим нервом (чоло, повіки, губи).
Симптоми
У класичних випадках напад геміфаціального спазму починається зі скорочень кругового м’яза ока, потім, поступово прогресуючи, спазм зачіпає всю половину обличчя, з’являється тонічна «напівмаска»: звужується очна щілина, відбувається відтягування кута рота догори, частота скорочення м’язів наростає і досягає такої міри, що пацієнт не може бачити оком ураженої сторони.
Іноді геміфаціальний спазм може супроводжуватись шумом у вусі, це пов’язано із залученням до процесу стремінцевого м’язу (m. stapedius), який скорочується синхронно з м’язами обличчя.
Тривалість нападу може досягати декількох годин. Приступи виникають спонтанно і можуть зберігатися навіть під час сну, провокуються перевтомою, стресом, тривожним станом. Іноді напад переривається при натисканні на надбрівну дугу або іншу частину обличчя.
Причини
Залежно від етіології геміфаціальний спазм можна розділити на первинний, причинами якого є компресія артерією лицевого нерву (n. facialis) в задній черепній ямці, та вторинний — зумовлений іншими патологічними процесами (розсіяний склероз, лакунарний інфаркт у ділянці моста головного мозгу, запальні захворювання середнього вуха, деформація кісток черепа).
Епідеміологія
Середній показник поширюваності геміфаціального спазму становить 11 на 100 000 осіб, жінки більш схильні до захворювання. Вперше захворювання зазвичай проявляється між 40-м і 50-м роками життя.
Діагноз геміфаціального спазму встановлюється при клінічному обстеженні пацієнта. Також застосовують такі методи дослідження, як електроміографія (ЕМГ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ангіографія.
Існує кілька методів лікування геміфаціального спазму:
- ін’єкції ботулінічного токсину типу А. Це препарат для локальної протиспастичної терапії, який запобігає вивільненню ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні, завдяки чому м’яз тимчасово не отримує імпульсу на рух, перестає скорочуватися і м’язовий тонус у місці введення зменшується. Полегшення симптомів слід очікувати впродовж 2-4 днів після ін’єкції ботулінічного токсину типу А, максимальний ефект – впродовж 2 тижнів. Ін’єкції слід повторювати приблизно 1 раз на 12 тижнів або за потреби, для запобігання повторному виникненню симптомів, але не раніше ніж через 12 тижнів;
- фармакологічна терапія (пероральні міорелаксанти, які знижують тонус не тільки спастичних, а й неушкоджених м’язів та можуть викликати такі небажані реакції, як м’язова слабкість та сонливість);
- хірургічне втручання – мікроваскулярна декомпресія (у випадках неефективності інших видів лікування).
Посилання:
- Fasano A, Tinazzi M. Functional facial and tongue movement disorders. Handb Clin Neurol. (2016).
- Wilkins R.H. Hemifacial spasm: a review// Surg. Neurol. (1991).
- Wang A., Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment// Muscle Nerve (1998).