Neurociencias

La espasticidad se produce por una contracción muscular refleja exagerada provocada por el estiramiento brusco del músculo². Esta hipertonía se debe a la desinhibición del reflejo miotático (el reflejo de contracción de un músculo en respuesta a su estiramiento) que se produce a raíz de lesiones cerebrales o medulares³. El término espasticidad describe, por lo tanto, un conjunto de actividades musculares secundarias a una lesión del sistema nervioso central⁴. Dicho aumento del tono muscular puede ser muy discapacitante y provocar una contracción continua, demasiado fuerte en reposo o intensa a la menor estimulación. La extremidad contraída no se puede estirar, lo que causa problemas de motricidad y dolor².

Síntomas

La espasticidad se va desarrollando de forma progresiva y, por lo general, tarda varias semanas en establecerse. Afecta siempre a un grupo de músculos más o menos importante y su localización corresponde a la de la lesión en la zona cerebral o medular²:

• Localización en caso de accidente cerebrovascular (ACV) o de afectación traumática del cerebro: suele afectar solo a un lado del cerebro, por lo que provoca una parálisis parcial, denominada paresia, o completa, en el lado contrario del cuerpo. La espasticidad también puede afectar a toda la mitad del cuerpo, a la extremidad superior o a la inferior⁵.
• Localización en caso de la esclerosis múltiple (EM): en este caso las lesiones pueden afectar al cerebro, a la médula espinal o a ambos. La espasticidad se localiza sobre todo a las dos extremidades inferiores y conlleva problemas en la marcha⁶.

La espasticidad se interpreta clínicamente por dos signos⁷:

• Aumento del reflejo de estiramiento: contracción muscular refleja exagerada provocada por el estiramiento.
• Hipertonía muscular: resistencia elástica característica debida al estiramiento continuo del músculo.

Las complicaciones son diversas. En caso de espasticidad elevada las modificaciones de la estructura muscular se van estableciendo con el tiempo (retracción muscular o contracturas), lo que hace difícil diferenciarlas de la propia espasticidad⁸. También pueden aparecer problemas de motricidad y de equilibrio, temblores y dolores, y puede repercutir sobre el crecimiento infantil o la calidad de vida⁹.

Factores de Riesgo

La espasticidad se manifiesta de varias formas y suele acompañar a muchos problemas neurológicos que surgen por²:

• Accidentes cerebrovasculares (ACV).
• Traumatismos craneoencefálicos.
• Lesiones medulares.
• Esclerosis múltiple.
• Parálisis cerebral.

Un 40% de los pacientes que sufren un accidente cerebrovascular presentan espasticidad^10,11. Debido a la obstrucción o rotura de una arteria que irriga las células cerebrales, deja de suministrarse sangre a una parte del cerebro, lo que produce su muerte. Esto puede destruir parcialmente la función del cerebro que regula el reflejo miotático y provocar una espasticidad.

Para el diagnóstico² de la espasticidad es necesario hacer una evaluación clínica rigurosa que permita conocer la importancia, las consecuencias reales y la distribución de la espasticidad. Para establecer el diagnóstico, el médico tiene que evaluar:

• La resistencia al estiramiento del músculo de la extremidad afectada.
• El impacto de la espasticidad en la vida cotidiana del paciente: solo se trata si provoca una molestia funcional y puede ser reducida con tratamientos.
• Su ‘utilidad’ potencial, cuando la espasticidad permite contrarrestar otro déficit de origen neurológico (la hipertonía muscular, por ejemplo, ayuda a mantener la postura erguida a pesar de la debilidad –paresia- o parálisis parcial de la pierna). En este caso, reducir la espasticidad podría tener un impacto negativo en la movilidad del paciente.

No todos los casos de espasticidad necesitan tratamiento², y cuando lo requieren debe basarse en un planteamiento por objetivos personalizados y enfocados a:

• Mejorar la motricidad para poder realizar un gesto o poder andar.
• Aliviar el dolor.
• Mejorar los cuidados que los profesionales médicos, de enfermería y rehabilitadores ofrecen al paciente.

Entre las opciones terapéuticas están las siguientes:

• Infiltraciones de toxina botulínica tipo A: actúa a nivel de la unión neuromuscular del músculo tratado mediante la inhibición de la secreción de un neurotransmisor llamado acetilcolina y consigue una reducción de las contracciones musculares.
• Tratamiento farmacológico: son medicamentos del grupo de los miorrelajantes (relajantes musculares), como el baclofeno, el dantroleno y la tizanidina, y están indicados en caso de espasticidad pronunciada.
• Derivados del cannabis, administrados por vía oral, tienen cierta eficacia sobre la espasticidad, especialmente cuando es causada por una esclerosis múltiple. Este tipo de tratamiento debe reevaluarse periódicamente con el fin de determinar su eficacia, ajustar las dosis y medir los efectos secundarios.
• Administración intratecal de baclofeno puede ser una opción adecuada para el tratamiento de las espasticidades graves, las enfermedades motoras de origen cerebral y las lesiones medulares postraumáticas o secundarias a una esclerosis múltiple que no responden al tratamiento oral o cuando las dosis causan efectos secundarios en el sistema nervioso central.
• Cirugía: está indicada cuando los demás los tratamientos fracasan.
• Cinesiterapia: es indispensable tanto si se recibe tratamiento farmacológico como quirúrgico, ya que reduce la espasticidad y permite al paciente aprender a utilizar mejor las capacidades restantes. Los ejercicios de estiramiento ayudan a mantener la autonomía en el movimiento de la articulación y evitar contracciones musculares o contracturas dolorosas12.
• Férulas y ortesis prescritas por un ortopeda, un neurólogo o un rehabilitador, son aparatos y dispositivos rígidos que ayudan a mantener una extremidad espástica en una posición fija.

La parálisis cerebral engloba distintos problemas permanentes del desarrollo del movimiento y de la postura responsables de la limitación de actividad y causados por daños no progresivos sufridos durante el desarrollo del cerebro, en el feto o en el bebé, a nivel de la motoneurona superior. Los problemas motores de la parálisis cerebral suelen presentarse con trastornos sensoriales, de percepción, cognitivos, de comunicación y de comportamiento, así como con epilepsia y afecciones musculoesqueléticas secundarias.

El término de parálisis cerebral se utiliza internacionalmente para calificar los síntomas secundarios a una lesión cerebral no evolutiva¹.

Incidencia

La parálisis cerebral se presenta con una frecuencia media de 2 a 2,5 casos por cada 1.000 nacidos vivos en los países industrializados², y 2-10 casos por cada 1.000 nacidos vivos en los países en vías de desarrollo³.

Síntomas

Los síntomas pueden variar de un paciente a otro y lo habitual es que se presente una combinación de síntomas motores, sensoriales e intelectuales. Entre los más frecuentes, especialmente a partir de los seis meses, se encuentran los siguientes⁴:

• Espasticidad (rigidez excesiva de los músculos debido al aumento involuntario del tono), que cuando afecta a las piernas produce una posición semidoblada, una marcha en tijera con los pies en puntillas y falta de equilibrio. Esta espasticidad también suele causar dolor.
• Posiciones anómalas de las piernas (postura de asiento en W) y uso preferente de un lado del cuerpo.
• Hipotonía (mala posición de la cabeza y dificultades para sentarse bien).
• Disminución de las capacidades manuales: dificultad para comer, vestirse, escribir y agarrar objetos…
• Dificultad para tragar y hablar (dispraxias).
• Estrabismo convergente (bizqueo).
• Pérdida muscular, crecimiento lento o asimétrico.
• Hipersensibilidad al ruido o, por el contrario, audición disminuida.
• Cansancio excesivo.
• Inmadurez emocional y reacciones excesivas a diferentes situaciones.
• Cierto grado de discapacidad mental en determinados pacientes.

Si la lesión cerebral que origina estos síntomas es de tipo no evolutivo, el crecimiento del niño y la presencia de espasticidad pueden producir otros síntomas con el paso del tiempo:

• Deformaciones óseas, frecuentemente a nivel ortopédico.
• Problemas articulares ocasionados por las contracciones musculares.
• Malas posturas: la espasticidad de los aductores conlleva un alto riesgo de descentramiento de la cadera.

Factores de Riesgo

Las causas^{5, 6} más frecuentes de lesión cerebral son la anoxia o isquemia (disminución o interrupción del aporte sanguíneo en determinadas partes del cerebro que causa un déficit de oxígeno), o la hemorragia cerebral. No obstante, también puede deberse a otros factores que aparecen antes y durante el nacimiento, y en los bebés de menos de dos años.

• Antes del nacimiento: las células cerebrales del feto pueden sufrir daños por un accidente cerebrovascular, una malformación del sistema nervioso central o por anomalías en la placenta o en el cordón umbilical. Las lesiones cerebrales irreversibles en el feto también pueden producirse por una intoxicación de la madre, por uso de ciertos medicamentos y drogas, o por una infección vírica, como la rubéola, la toxoplasmosis o el citomegalovirus. Sin embargo, en el caso de la parálisis cerebral prenatal, la lesión se suele producir durante los primeros meses de embarazo por causa desconocida. El peso bajo en el nacimiento y el parto prematuro también pueden favorecer la parálisis cerebral, causando cerca del 8% de los casos.
• Durante el nacimiento: en los casos en los que el bebé llega a término, en los partos difíciles o cuando hay una mala posición del cordón umbilical, es posible que se interrumpa el suministro de sangre al cerebro y se produzca parálisis cerebral.
• Después del nacimiento: entre los factores que favorecen la parálisis cerebral están las convulsiones fuertes, un accidente, una parada cardiaca o infecciones como la meningitis o la encefalitis.

Cuando la parálisis cerebral se presenta antes del nacimiento o durante el parto, suele ser necesario esperar unos meses para realizar el diagnóstico⁴. De hecho, suele hacerse entre los 3 y los 18 meses de vida, que es cuando los padres empiezan a observar algunos síntogmas y cierto retraso en el crecimiento.

¿Qué signos pueden hacer sospechar de una parálisis cerebral?

• Predominio del uso de una extremidad en lugar de la otra: por ejemplo, el bebé siempre agarra los objetos con la misma mano.
• Persistencia de reflejos arcaicos o primitivos: los reflejos específicos de los recién nacidos, como el reflejo de Moro o sobresalto, es señal de una posible afectación.

¿Qué pruebas pueden hacerse para confirmar el diagnóstico?

• Técnicas de imagen como la resonancia magnética o la ecografía bidimensional permiten ver si hay una combinación de tejidos blandos, óseos y vasos sanguíneos, que pueden poner de relieve lesiones cerebrales físicas.
• Los test de inteligencia y la revisión oftalmológica y auditiva permiten completar el diagnóstico y hallar otros problemas asociados a la parálisis infantil.

Entre los tratamientos⁴ que ayudan a aliviar la espasticidad que se produce en la parálisis cerebral se encuentran los siguientes:

• Infiltraciones de toxina botulínica tipo A:esta neurotoxina disminuye la espasticidad y atenúa las contracciones en las extremidades afectadas por la parálisis al limitar la señal que el nervio envía al músculo. Los efectos de este tratamiento duran alrededor de tres meses y pasado este periodo se puede repetir⁷.
• Cirugía:permite estirar los músculos contraídos y mejorar la movilidad. Está indicada en los casos en los que no se obtiene mejoría suficiente con la toxina botulínica.
• Tratamiento farmacológico:los relajantes musculares, son eficaces para tratar la espasticidad. También pueden utilizarse medicamentos anticonvulsivantes si el paciente sufre convulsiones.
• Cinesiterapia: es un complemento indispensable del tratamiento farmacológico y quirúrgico para reducir la espasticidad. Los ejercicios de estiramiento ayudan mantener la autonomía en el movimiento de la articulación, a evitar contracciones y a aliviar el dolor que provocan.
• Uso de férulas y ortesis:ayudan mejorar la postura y facilitar la marcha, deben ser siempre prescritas por un ortopeda, un neurólogo o un rehabilitador.

La distonía cervical (tortícolis espasmódica) es la forma más frecuente de distonía focal localizada. Se debe a trastornos neurológicos y produce contracciones musculares que causan movimientos anómalos del cuello, de la cabeza y a veces de los hombros. Los músculos del cuello pueden contraerse, torsionarse, temblar o bloquearse en un único eje, lo que produce una postura anómala e incómoda¹.

Incidencia

La distonía cervical o tortícolis espasmódica tiene una prevalencai estimada de 28-183 casos por cada millón de habitantes y es más frecuente en las mujeres¹. Esta enfermedad suele presentarse hacia los 40 años, aunque la mayoría de los casos aparecen entre los 30 y los 60 años². En algunos casos puede aparecer de manera precoz, durante la infancia o la juventud.

Síntomas

Los síntomas de la distonía cervical aparecen de forma progresiva: la cabeza adopta una postura anómala de manera intermitente, que no ocasiona molestias y que solo suelen apreciar las personas del entorno del paciente. La enfermedad puede desencadenarse más abruptamente en caso de una conmoción física o mental.

Se caracteriza por:

• Contracciones que pueden ser breves o más prolongadas y que pueden llegar a producir una postura anómala y fija la cabeza.
• Temblores de la cabeza.
• Dolores de cuello.
• Elevación del hombro.

A largo plazo, la distonía cervical o tortícolis espasmódica provoca una desviación involuntaria de la cabeza, que puede presentarse como⁴:

• Tortícolis: giro hacia la derecha o la izquierda.
• Laterocolis: inclinación de la oreja hacia el hombro.
• Anterocolis: inclinación hacia delante.
• Retrocolis: inclinación hacia atrás.
• Tortícolis compleja: combinación de varias desviaciones.

La evolución de la enfermedad es variable y menos de un 20% de los pacientes suelen presentar una remisión espontánea que puede durar de meses a años, aunque los síntomas pueden volver a aparecer con el tiempo⁵.

En la mayoría de los casos la enfermedad se agrava durante los primeros cinco años y luego se estabiliza⁶. Sin embargo, en algunos pacientes se alternan periodos de empeoramiento y mejoría. Raramente suele propagarse a otras partes del cuerpo cercanas a la zona afectada.

Factores de riesgo²²

Las causas de la distonía cervical o tortícolis espasmódica aún no se conocen bien. Se habla de distonía cervical primaria cuando no existe una causa clara de los síntomas, mientras que se dice que es secundaria cuando se debe a un problema de estructura específico o metabólico, normalmente asociado a problemas neurológicos. Las causas más frecuentes³ de la distonía secundaria son el traumatismo físico y las reacciones medicamentosas.

Aunque no siempre ocurre, la distonía cervical o tortícolis espasmódica puede afectar a varios miembros de una misma familia, por lo que se sospecha que en su origen están implicados factores genéticos.

Si las desviaciones de la cabeza son ocasionales es posible que el diagnóstico se retrase incluso algunos años. Para establecer el diagnóstico³, el médico de primaria o neurólogo valorará:

• Los movimientos limitados del cuello del paciente.
• La posición anómala de la cabeza o del cuello, acompañada de temblores.
• El ensanchamiento de algunos o de todos los músculos afectados.

Entre las pruebas complementarias está el electromiograma (EMG), que mide la actividad de los músculos. Para realizar el EMG se colocan electrodos en la piel que detectan y registran los movimientos musculares anómalos, lo que permite confirmar el diagnóstico.

El tratamiento^{2, 3} dependerá de la gravedad de la distonía cervical o tortícolis espasmódica. Entre las opciones terapéuticas están las siguientes:

• Infiltraciones de toxina botulínica tipo A: esta neurotoxina bloquea la conexión entre el nervio y el músculo, lo que provoca una disminución de las contracciones musculares durante aproximadamente tres meses.
• Tratamiento farmacológico:
  • Miorrelajantes, que relajan los músculos y alivian los calambres.
  • Anticolinérgicos, que reducen los efectos de la acetilcolina (un neurotransmisor del sistema nervioso).
  • Benzodiazepinas, que disminuyen la ansiedad y alivian los espasmos dolorosos.
  • Analgésicos para aliviar el dolor.
• Cirugía:las técnicas de neurocirugía selectivas y periféricas (que no afecten a la columna vertebral) están indicadas en los casos graves que no responden a las demás opciones terapéuticas.
• Cinesiterapia:complementa las inyecciones de toxina botulínica o el tratamiento farmacológico. Consiste en realizar ejercicios específicos para restablecer el equilibrio entre los músculos más utilizados y los que no se utilizan tanto, con el fin de recuperar el eje natural y la amplitud de rotación de la cabeza. Para que la cinesiterapia sea eficaz debe ir acompañada de ejercicios de rehabilitación que el paciente realiza en su casa a diario.

Aunque se parece a la distonía, el espasmo hemifacial es un trastorno distinto que se caracteriza por contracturas involuntarias y unilaterales de la cara, en las regiones inervadas por el nervio facial (frente, cejas, párpados, comisura de los labios).

Suele aparecer en forma de espasmos ocasionales en los párpados y luego se propaga a otros músculos faciales situados en el mismo lado de la cara. También puede afectar a los músculos superficiales del cuello¹.

Incidencia

El espasmo hemifacial aparece por lo general entre los 50 y los 70 años², y es más frecuente en las mujeres que en los varones.

Síntomas

El espasmo hemifacial aparece de manera gradual, con espasmos en los párpados, y luego se va extendiendo a otras zonas del mismo lado de la cara (músculos de la mejilla, labios y mentón) y del cuello. Produce en el paciente una ‘mueca’ bastante característica asociada a un fuerte parpadeo del ojo, un estiramiento de la boca en el lado afectado, una contracción de la frente y una ceja elevada. En algunas personas se escucha un chasquido en el lado espástico, que se debe a la contracción de un pequeño músculo de la oreja durante el espasmo³.

Al inicio estas contracturas musculares incontrolables suelen ser breves y poco frecuentes. Aunque a veces se observan periodos de remisión, los espasmos tienden a multiplicarse y prolongarse con el paso del tiempo, lo que provoca una deformación de la cara casi permanente y puede llegar a producir la ceguera funcional de un ojo. Los síntomas pueden agravarse durante el día debido al cansancio y al estrés, y suelen persistir durante el descanso nocturno.

El espasmo hemifacial es muy discapacitante y tiene un gran impacto en la vida diaria de la persona que lo padece, no solo porque afecta a la visión sino también por los gestos y muecas que provoca.

Factores de riesgo

El espasmo hemifacial está provocado por una lesión del nervio facial. Dicho nervio puede estar comprimido por un vaso sanguíneo en el punto de salida del cerebro, lo que hace que haya podido sufrir daños debido a un traumatismo o por las secuelas de una parálisis facial. Aunque estas causas son comunes, es frecuente que los médicos no puedan detectar el factor desencadenante de la enfermedad⁴.

• Anamnesis (entrevista médica) y reconocimiento del paciente por el médico de primaria. El objetivo es diferenciar el espasmo hemifacial de otros movimientos anómalos similares, como el blefaroespasmo, los tics faciales, las mioquimias (sucesión de contracciones en toda la longitud del músculo que le confieren un aspecto ondulado) o el espasmo facial posparálisis.

• Resonancia magnética (RM) cerebral: esta técnica de imagen permite precisar el diagnóstico. Se complementa con una angiografía por resonancia magnética (ARM), que examina los vasos sanguíneos del organismo y permite saber si existe un conflicto neurovascular (entre el nervio facial y un a arteria del cerebro), que suele presentarse en el 88% de los pacientes. En este caso debe valorarse la necesidad de recurrir a la neurocirugía para solucionar el trastorno.

Infiltraciones de toxina botulínica tipo A⁶: las administra un especialista (neurólogo, oftalmólogo u otorrinolaringólogo) en el músculo orbicular del ojo (un músculo en forma de elipse que rodea los párpados) y a veces en los músculos de la parte inferior de la cara. La neurotoxina botulínica permite limitar la señal que el nervio envía al músculo y atenuar las contracciones musculares. Los efectos de este tratamiento duran unos tres meses y puede repetirse de manera indefinida.

• Cirugía⁵: se emplea como tratamiento alternativo a la inyección de toxina botulínica, sobre todo en casos de espasmo hemifacial secundarios a una lesión, en los que la cirugía suele ser la mejor opción en pacientes jóvenes.

• Tratamiento farmacológico⁶: pueden utilizarse antiepilépticos, anticolinérgicos, neurolépticos o incluso la alcoholización del nervio facial, aunque la eficacia de estas opciones terapéuticas es relativa.

El blefaroespasmo es el segundo tipo más frecuente de distonía focal¹, también denominada localizada, en el adulto. Provoca espasmos en los músculos de los párpados que hacen que no se pueda controlar su cierre. Estas contracciones musculares pueden hacerse casi continuas y causar la sensación de ceguera en los afectados, aunque los ojos estén completamente sanos. Incluso si el blefaroespasmo solo se produce en un lado de la cara, suele afectar a los párpados de los dos ojos al mismo tiempo.

Incidencia

El blefaroespasmo es una enfermedad rara y en Europa afecta a 36 personas por cada millón de habitantes². No obstante, las dificultades para diagnosticarla hacen pensar que existe un gran infradiagnóstico.

Suele aparecer entre los 50 y los 60 años³. Afecta más a las mujeres que a los varones, en una proporción media de tres mujeres por cada dos varones.

Síntomas

El blefaroespasmo aparece de manera gradual y el cierre inesperado de los párpados suele comenzar con simples parpadeos.

En la mayoría de los casos, dicha molestia se siente cuando se está haciendo una tarea visual intensa (leer, trabajar con pantallas, conducir…)⁴. Al cabo de unas semanas, los espasmos provocan la oclusión completa de los párpados, que puede durar de unos segundos a minutos. El blefaroespasmo también puede causar una ceguera funcional que produce una discapacidad importante.

En ocasiones, el blefaroespasmo aparece asociado a una contracción de los músculos de la parte inferior de la cara y de la mandíbula (enfermedad de Meige)⁵, lo que hace que los pacientes hagan muecas al intentar abrir los ojos.

La frecuencia de los espasmos varía durante el día. Suelen aparecer de forma espaciada por la mañana y se hacen más frecuentes por la tarde. Entre los factores que pueden intensificar este trastorno están:

• La exposición a focos de luz intensos.
• Conducir.
• Ver la televisión/
• Leer.
• El estrés o el cansancio.

Los síntomas del blefaroespasmo se pueden reducir llevando unas gafas adecuadas o descansando⁶.

Causas

Se desconoce la causa del blefaroespasmo, así como la de la enfermedad de Meige. Sin embargo, la fotosensibilidad, el ojo seco y ciertos medicamentos, como las benzodiacepinas y los empleados para tratar la enfermedad de Parkinson, podrían aumentar el riesgo de desarrollar esta enfermedad⁷.

Lo habitual es que el diagnóstico lo realice el médico de primaria cuando el paciente le cuenta sus síntomas. No existe ninguna prueba diagnóstica que permita confirmarlo y es muy importante hacer un estudio riguroso del paciente para no confundir el blefaroespasmo con otros trastornos como⁸:

• Blefaroptosis o ptosis: cierre de los párpados debido a la debilidad o a la parálisis de un músculo elevador del párpado superior.
• Espasmo hemifacial: contractura no distónica e involuntaria de los músculos de un lado de la cara, que se produce por una lesión del nervio facial a la altura de la salida del cerebro. Provoca un parpadeo acentuado del ojo.
• Resección de los músculos orbiculares de los párpados, solos o también de los músculos frontales y músculos corrugadores (situados a lo largo del arco ciliar) o entre las cejas (entrecejo).

Los síntomas del blefaroespasmo pueden reducirse o incluso controlarse con los tratamientos siguientes:

• Infiltraciones de toxina botulínica tipo A: esta neurotoxina suele ser el elemento terapéutico principal del tratamiento del blefaroespasmo. Permite detener el impulso nervioso en la unión neuromuscular y disminuir las contracciones musculares de los párpados del paciente durante al menos tres meses⁹.
• Tratamiento farmacológico¹⁰: 
  • Miorrelajantes: relajan los músculos y alivian los calambres.
  • Anticolinérgicos: reducen los efectos de la acetilcolina (un neurotransmisor del sistema nervioso).
  • Benzodiazepinas: disminuyen la ansiedad y alivian los espasmos dolorosos.
• Cirugía: está indicada en las formas más intensas de blefaroespasmo y tras el fracaso de otras opciones terapéuticas, como el tratamiento con toxina botulínica¹¹. Si lo aconseja el oftalmólogo, es posible realizar la resección de los músculos orbiculares de los párpados, solos o también de los músculos frontales y músculos corrugadores (situados a lo largo del arco ciliar) o entre las cejas (entrecejo).