신경학

정의

안검경련은 성인에게서 두 번째로 자주 나타나는 병소적(국소적) 근육긴장이상입니다. 안검경련은 눈꺼풀 근육 경련을 유발해 눈꺼풀을 감는 동작을 조절할 수 없게 합니다. 근육 수축이 거의 연속적으로 발생할 수도 있는데 이 경우 환자의 눈에 아무 이상이 없더라도 실명 반응을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 얼굴 한쪽에만 안검경련이 발생한다 해도 양쪽 눈의 눈꺼풀이 모두 동시에 영향을 받게 됩니다.

증상 및 건강에 미치는 영향

안검경련은 보통 점진적으로 발생하며 눈꺼풀을 제때 감지 못하는 현상은 일반적으로 단순하게 눈을 깜박이는 동작에서 시작됩니다. 특히 독서, TV시청, 차량 운전 등 집중적인 시력 활동이 필요할 때 이와 같은 불편함을 느낍니다. 몇 주 후가 되면 경련으로 인해 수 초에서 수 분 동안 눈꺼풀 완전 폐색 현상이 일어납니다. 안검경련으로 인해 환자는 기능적 실명이 유발되기도 합니다.
이 질병은 또한 안면 하부 및 턱 근육 수축과도 관계되어 있어(메이그 증후군) 환자가 눈을 뜰 때 얼굴이 찌그러집니다.
일반적으로 경련 빈도는 주간에 다양하게 나타납니다. 아침에 일어날 때는 뜸한 편이고 오후에 더 자주 발생합니다. 다음과 같은 상황에서는 이 질병 상태가 심해질 수 있습니다.

• 광도가 매우 높은 빛에 노출
• 자동차 운전
• 텔레비전 시청
• 독서
• 스트레스를 받거나 피곤한 상태

특수 안경을 착용하거나 휴식을 취하면 안검경련 증상이 완화될 수 있습니다.

위험 인자

메이그 증후군 등 안검경련의 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 따라서 안검경련은 본태성 또는 특발성이라고 말할 수 있습니다. 그러나 빛에 대한 민감도가 크거나 눈이 건조하거나 파킨슨병 치료에 사용되는 약물과 같은 특정 약물 및 벤조디아제핀 등급 약물을 복용 중인 사람에게서 이 질병 발병 위험이 증가하는 것으로 파악되었습니다.

영향

안검경련은 희귀 질환이며 유럽에서는 1백만 명 중 약 36명의 사람이 이 질환에 걸려 있습니다. 그러나 이 수치는 이 질환에 대한 진단의 어려움을 고려할 때 과소평가된 수치입니다. 이 질환은 50~60대에서 자주 발병하며 남자보다는 여자가 더 많이 걸립니다(평균적으로 남자 2명일 때 여자 3명).

질병이 임상적으로 발현된 환자의 설명에 따라 일반의가 진단합니다. 사실 현재로서 안검경련 진단을 확진하는 의학적 검사는 없습니다.
안검경련은 다른 질환과 유사한 증상을 수반하므로 다음과 같은 질환과 혼동해서는 안 됩니다.

• 눈꺼풀처짐증: 눈꺼풀이 처지는 증상으로 상부 눈꺼풀의 눈을 뜨는 근육인 거근의 무력 또는 마비로 발생합니다.
• 반얼굴연축: 안면 한쪽 근육에만 일어나는 의지와 관계없는 비근육 긴장 이상 수축으로 뇌의 신경 출력부로 향하는 안면 신경이 손상되면 발생합니다. 증상으로는 눈을 과하게 깜박거리는 것입니다

안검경련 증상은 다음과 같은 치료로 완화하거나 조절할 수 있습니다.

• 보툴리눔톡신 A형 주사: 안검경련 치료 시 주 치료 요소는 신경 독소입니다. 이 독소는 신경전달 신호가 신경근 이음부에서 멈추도록 해 환자의 눈꺼풀 근육 수축을 완화합니다. 효과는 약 3달 동안 지속됩니다.
• 약물치료: 다음의 몇 가지 약물이 안검경련에 효과가 있습니다.
  – 근육을 이완하고 경련을 완화해주는 근이완제
  – 신경계의 신경전달물질인 아세틸콜린 효과를 억제하는 항콜린제
  – 걱정을 덜어주고 고통스러운 경련을 완화해주는 벤조디아제핀
• 외과적 치료: 보톡스 치료 실패 시 가장 심각한 안검경련 형태에 사용합니다. 안과 전문의의 조언에 따라 이마 근육, 추미근(눈두덩을 따라 위치한 근육) 또는 미간 근육(눈썹 사이)에 단독으로 또는 전 범위의 눈꺼풀 윤상 근육에 대해 절제술을 시행할 수 있습니다.

정의

경부 근육긴장이상(또는 연축성 사경)은 병소 근육긴장이상(또는 국소적 근육긴장이상) 중 빈도가 가장 높은 형태입니다. 신경 장애의 결과로 나타나며 목, 머리 및 때에 따라 어깨의 비정상적 움직임의 원인이 되는 근육 수축을 유발합니다. 목 근육 수축, 목 돌아감, 경련되거나 단일 축에 고정될 수 있어 비정상적이고 불편한 자세가 취해집니다.

증상 및 건강에 미치는 영향

연축성 사경의 증상은 일반적으로 매우 느리게 나타납니다. 머리가 간헐적으로 취하는 비정상적 자세에 적응해 불편함을 유발하지 않아 보통 주위 사람만 이를 알아챌 수 있습니다. 신체적 또는 심리적 충격이 가해졌을 때 질병이 급격하게 시작됩니다.
증상은 다음과 같습니다.

• 짧지만 긴 시간에 걸쳐 진행되어 머리의 자세를 비정상적으로 만들어 경직시키는 수축
• 머리 경련
• 목 주위 통증
• 어깨 상승

경부 근육긴장이상은 시간이 지날수록 다음과 같이 여러 형태로 발현되어 의지와는 관계없이 머리 위치 변경을 유발합니다.

• 사경: 오른쪽 또는 왼쪽으로 돌아감(사례 중 70% 이상)
• 측사경: 귀가 어깨 쪽으로 기울어짐(사례 중 40~70%)
• 전사경: 앞으로 기울어짐(사례 중 10~20%)
• 후사경: 뒤로 기울어짐(사례 중 25~35%)
• 복합 사경: 여러 개의 신체 위치 변경 증상이 복합적으로 나타남.

질병의 진행 상황은 다양합니다. 사례 중 6~12.5%에서 환자가 수개월에서 수년간 지속되는 자연적인 일시적 차도를 보였으며 이후 증상이 되돌아왔습니다. 사례 중 대부분 질환이 첫 5년 동안 악화되다가 이후 안정되었습니다. 다른 환자는 악화 기간 및 소강 기간을 연달아 겪었습니다. 드문 경우 근육긴장이상은 신체 인접 부위로 퍼질 수 있습니다.

위험 인자

지금까지 경부 근육긴장이상의 원인은 알려지지 않았습니다. 경부 근육긴장이상은 일차적이거나 이차적일 수 있습니다. 일차 근육긴장이상의 경우 근육긴장 이상 증상 중 확인 가능한 원인은 전혀 없습니다. 이차 근육긴장이상은 보통 다른 신경 계통 문제와 연관된 특이 또는 신진대사 구조가 원인이 되어 나타납니다. 이차 근육긴장이상의 가장 흔한 원인으로는 신체적 외상 장해 및 약물 반응이 있습니다.

연축성 사경은 가족 구성원 중 아무도 이 병에 걸리지 않았어도 발병할 수 있으며,(산발적 경우) 동일 가족 내 여러 명에게 발병될 수도 있습니다. 따라서 유전적 요인이 의심되지만 관련된 환자의 비율을 결정할 수는 없습니다.

영향

경부 근육긴장이상은 국소적 근육긴장이상(병소)의 가장 흔한 형태입니다.
유럽에서는 백만 명 중 약 57명이 연축성 사경에 걸려 있습니다. 보통 40세경에 발현되며 환자 중 대부분은 30~60대 사이에 병에 걸립니다. 그렇지만 근육긴장이상은 유아기 또는 젊은 성인의 시기에 더 일찍 나타나기도 합니다. 여성은 남성보다 더 많이 경부 근육긴장이상에 걸립니다.

머리의 위치 변경이 우연히 발생해도 경부 근육긴장이상은 여러 해 동안 진단되지 않을 수 있습니다. 진단은 일반적으로 일반의 또는 신경과 전문의가 결정하며 기준은 다음과 같습니다.

• 환자 목의 움직임 제한
• 머리 또는 목 위치 비정상, 경련 동반 또는 비동반
• 영향을 받은 근육 일부 또는 전부가 두꺼워짐.

이 외에 의원 또는 병원 신경생리학과에서 근육의 활동을 측정하는 근전도 검사(EMG)를 시행해 볼 수 있습니다. 날카로운 주사를 근육에 찔러 시행하는 기존 EMG와 달리 이 검사는 피부 접착식 전도체를 사용해 시행하며 근육긴장이상을 보이는 근육의 비정상적 움직임을 기록할 수 있습니다.

경부 근육긴장이상의 심각도에 따라 다음과 같이 다양한 치료를 고려합니다.

• 보툴리눔톡신 A형 주사: 신경과 근육 사이의 신경 전달 신호를 차단하는 신경 독소로 약 3개월 동안 근육의 수축을 감소시켜 줍니다.
• 약물치료: 다음과 같이 다양한 등급의 치료 약물이 경부 근육긴장이상 증상에 작용할 수 있습니다.
  – 근육을 이완하고 경련을 완화해주는 근이완제
  – 신경계의 신경전달물질인 아세틸콜린 효과를 억제하는 항콜린제
  – 걱정을 덜어주고 고통스러운 경련을 완화해주는 벤조디아제핀
  – 진통제
• 외과적 치료: 가장 심각한 근육긴장이상 형태를 위한 치료로 다른 치료법이 실패한 경우에 종합적인 신경생리학적 평가를 시행한 후 사용합니다. 경부 근육긴장이상의 경우 선택적이고 주변적인(척추 외부) 신경외과 기술을 사용하는 것이 좋습니다.
• 물리치료: 보톡스 주사 및 약물 복용에 보충하여 사용합니다. 특수 운동을 통해 심하게 영향을 받은 근육과 그렇지 않은 근육 사이의 균형을 다시 세워 머리의 축과 회전 범위를 원래대로 회복합니다. 물리치료 시 효과를 위해 환자가 집에서 일상적으로 수행할 수 있는 자가 재활 훈련 운동을 병행해야 합니다.

정의

주름은 진피(표피 아래에 있는 연결 조직) 조직 침하로 인해 피부에 생기는 틈으로 주로 조직, 특히 피부 조직을 노화시키는 불안정한 분자인 활성산소의 증식이 원인입니다. 피부 침하는 다음 두 가지 단백질이 감소해 발생합니다

• 콜라겐:피부 세포 사이의 섬유를 구성하는 단백질로 피부 조직에 내팽창성을 부여합니다.
• 엘라스틴:피부에 탄력을 부여하는 단백질로 시간이 지남에 따라 손실되면 피부가 처집니다.

안면 주름은 다음의 두 종류가 있습니다.

• 첫 번째는 표정 주름인데 이름이 말해주듯 안면 근육 수축이 반복되면 발생합니다.
• 두 번째는 노화 주름으로 피부가 처지면서 발생합니다.

주름은 안면 전체에 다양하게 발생합니다.

• 이마에 생기는 주름은 수평 또는 수직(눈썹 사이에 생기므로 눈썹 사이 주름, 미간 주름 또는 사자 주름이라고도 부름)으로 생기며 이마 근육의 반복된 수축이 원인입니다.
• 눈 바깥 가장자리(안구 주위 주름 또는 눈가 잔주름)
• 입 가장자리 및 턱까지(팔자주름, 볼-턱 주름 또는 입술-턱 주름이라고도 부름)
• 입 주변(볼 주변 주름, 태양 주름이라고도 부름)
• 콧방울에서 입 가장자리까지(코-입술 주름, 코-턱 주름이라고도 부름).

발현 인자

주름 발현의 원인은 다양합니다.

• 세포의 자연 노화: 유전적으로 결정된 현상으로 시간이 지나면서 탄력을 상실해 세포의 재생 속도가 느려지게 합니다.
• 호르몬 노화: 여성의 경우 특히 폐경기에 발생합니다.
• 산화스트레스: 활성산소 수가 신체의 방어력을 초과할 때 발생합니다. 이와 같은 세포 산화는 일상 위생 상태가 좋지 않을 경우 심화됩니다.
• 외부 인자:  
  – 과도한 햇빛: 피부 상처를 유발하는 UV는 조기 노화의 원인이 됩니다.
  – 담배: 피부 조직에 혈액을 공급하는 혈관계를 손상시키고 피부의 특정 성분(히알루론산)을 파괴합니다.
   – 술: 피부 건조의 원인입니다.
  – 대기 오염: 피부의 면역 방어 활동을 감소시킵니다.
  – 수면 결핍 및 스트레스: 피부 노화를 가속합니다.
  – 항산화의 주원인 과일과 신선한 채소가 부족한 식사
  – 수분 결핍 및 과도한 비누 사용: 비누는 피부의 피지를 제거하지만 피부의 천연 방어력을 감퇴시켜 피부를 약하게 합니다.

심리적 영향

주름 발생은 일반적으로 눈에 띄는 노화의 첫 징후로 때에 따라 심리적으로 큰 영향을 줍니다. 따라서 나이가 들면서 주름 예방 및 주름을 줄이기 위한 치료를 하면 더 나은 자아 이미지를 되돌려 줄 수 있습니다.

다양한 해결책으로 피부 조기 노화를 방지하고 노화의 증상을 약화시킬 수 있습니다.

일상 피부 관리:

• 식사: 외부 공격에 대응하고 활성산소로부터 피부를 보호하려면 비타민, 미네랄염, 필수 지방산 및 단백질이 풍부한 음식을 다양하게 섭취합니다. 이를 위해 하루 식사에서 신선하고 익히지 않은 채소와 과일 비중을 늘리고 특히 피부 노화를 늦추는 비타민 C, 미량원소 및 베타-카로틴이 풍부한 노란색, 주황색 및 붉은색 채소나 과일을 많이 섭취합니다. 또한 콩류, 지방이 많은 생선, 통곡물 및 야채류, 물을 충분히 섭취하고 술은 피하는 것이 좋습니다.
• 수분 및 주름 방지 크림: 수분 크림을 청소년기부터 바르면 피부에 좋지만, 주름 방지 크림을 바르는 적정 시기에 대해서는 정의하기 어렵습니다. 피부 노화는 항상 한 사람의 연령에 맞게 따라가지 않고 생활 방식과 피부 유형에 따라 다르게 발생합니다. 보통 피부 변화 및 잔주름, 작은 반점, 피부 건조함을 알게 될 때 노화 방지 크림을 바르기 시작합니다.
• 선크림: 주요 노화 인자인 UV를 차단하기 위해 여름에는 필수적으로 발라줍니다.

미용 의학적 치료:

• 비흡수식 주사형 임플란트: 합성 충진제를 피부 아래 주입하는 기술입니다. 사용되는 제품은 비흡수식이어서 영구적입니다. 얼굴 크기 및 주름을 보완하기 위해 사용하며 표피의 미세한 주름에는 주입하면 안 됩니다.
• 보툴리눔톡신주사: 반복적인 움직임으로 피부 주름을 유발하는 특정 얼굴 근육이 수축되지 않도록 해 표정 주름(특히 눈썹 사이 주름, 이마 주름 및 눈가 잔주름)을 제거합니다. 보툴리눔톡신은 주름의 심각도로 인해 심리적으로 큰 영향을 받을 때 중간 정도의 주름부터 심한 정도의 주름을 한시적으로 보정하는 데 사용합니다. 주사는 평균적으로 3개월 주기로 새로 투여합니다.

미용 의학 치료를 받을 경우 다음과 같은 전문가와 상의해야 합니다.

• 보툴리눔톡신, 히알루론산 또는 콜라겐 주사 기법을 연마한 숙련 의사 또는 외과 의사
• 의원 또는 클리닉에 종사하는 미용 전문 의사(특히 깊은 필링, 메조테라피 또는 무선 주파수 시술 시).

정의

뇌성마비 개념에는 “태아 또는 젖먹이의 상위 운동 뉴런과 관련한 뇌 발달 시 돌발적으로 발생하는 비진행성 발병으로 유발되며 활동상 제약을 일으키는 움직임 및 자세 발달의 영구적인 다양한 문제가 포함됩니다. 뇌성마비의 운동 기능 문제에는 보통 감각, 인식, 인지, 의사소통과 행동, 간질 및 2차적인 근골격계 문제가 수반됩니다.”¹
뇌성마비라는 용어는 국제적으로 비진행성 뇌 상해의 2차적 증상을 규정하는 데 사용됩니다.

증상 및 건강에 미치는 영향

뇌성마비는 환자마다 다른 증상으로 나타나며 운동, 감각 및 지적 기능 장애 모두를 가리킵니다. 일반적으로 6개월 이후부터 관찰되는 증상은 다음과 같습니다.

• 경직(긴장이 불수의적으로 높아져 근육이 과도하게 뻣뻣해지는 증상): 다리에 영향을 주어 반쯤 굽은 자세가 되게 하고 발을 뻗어 발끝으로 엇갈리게 걷게 하며 균형감을 상실하게 됩니다. 평범하지 않은 다리 위치(W자로 앉은 자세) 및 신체 여러 쪽 중 한쪽만 주로 사용
• 근긴장 저하(올바르지 못한 머리 자세 및 가만히 앉아 있기 어려움)
• 손 조작 능력 감소(먹기, 입기, 쓰기 및 물건 집기 어려움)
• 삼키고 말하기 어려움(통합운동장애)
• 내사시(어린이 사시)
• 근위축, 느리거나 비대칭적으로 성장함
• 소음 과민증 또는 반대의 경우 청력 감소
• 과도한 피로
• 정서적 미숙함 및 다양한 상황에 대한 과도한 반응
• 특정 환자의 경우 특정 정도의 정신 장애

이러한 증상의 원인이 되는 뇌 상해는 비진행성이며 어린이의 성장 및 경직의 영향으로 시간이 지나면서 다음과 같은 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

• 골격 기형(주로 정형외과 쪽)
• 관절 문제, 근수축이 원인
• 올바르지 못한 자세 정립(내전근 경직으로 둔부 편심 위험이 큼)

뇌성마비 병인
가장 일반적인 원인은 무산소증-허혈(뇌 특정 부위에 혈액 공급이 감소하거나 중단되어 산소 결핍을 일으킴) 또는 뇌출혈이지만 출산 전, 출산 당시 등의 다른 여러 인자 역시 이 상해의 원인이 될 수 있으며 주로 2세 이하의 유아에게서 나타납니다.

• 출산 전인 경우 뇌졸중, 중추신경계 이상 또는 태반과 탯줄 이상으로 태아 뇌세포가 파괴될 수 있습니다. 산모의 특정 약물 또는 마약 중독, 풍진, 톡소플라스마병 ,거대세포바이러스와 같은 바이러스에 의한 감염 역시 태아에게 돌이킬 수 없는 뇌 상해의 원인이 될 수 있습니다. 그럼에도 출산 전 뇌성마비의 경우 보통 임신 1개월 동안 상해가 발생해 이를 알아채지 못하게 됩니다. 저체중으로 출생하거나 조산하는 경우도 거의 8%의 발병률로 뇌성마비의 위험이 높습니다.
• 예정일에 맞게 출산한 경우에도 난산, 탯줄 위치 이상으로 뇌 혈액 공급이 차단돼 뇌성마비가 발생할 수 있습니다.
• 출산 후 강한 경련으로 인한 심장 마비, 심정지 또는 감염(뇌막염 또는 뇌염 등)은 뇌성마비 발생 확률을 높이는 상황입니다.

영향

뇌성마비의 평균적인 발생 비율은 선진국의 경우 생존 신생아 1,000명당 2~2.5명이고 개발도상국의 경우 생존 신생아 1,000명당 1.5~5.6명²입니다.

출생 전 또는 임신 중 뇌성마비가 발생한 경우 관련 증상 진단을 위해 아이 연령이 몇 개월 정도 될 때까지 기다려야 합니다. 보통 부모가 아이의 발달 지체를 확인하는 3~18개월 사이에 진단하게 됩니다.

뇌성마비 진단은 다음과 같은 몇 가지 임상 검사로 시행합니다.

• 한쪽 사지의 다른 쪽 사지에 대한 강한 우위: 아기가 항상 같은 손으로만 물건을 집는다면 뇌성마비를 나타내는 징후입니다.
• 초기 단계의 반사적 행동 지속(모로 반사와 같은 신생아에게 국한된 반사 행동)도 뇌성마비 증상의 가능성을 보여주는 징후입니다.
• 자기 공명 영상 촬영(MRI) 또는 초음파 단층 촬영 등의 검사는 연조직, 뼈 및 혈관을 조합한 이미지를 보여주는 검사로 신체 뇌 상해를 확인할 수 있습니다.
• 지능 검사 및 시력과 청력 검사를 시행해 뇌성마비와 관련된 다른 문제가 없는지 확인해 진단을 완료합니다.

뇌성마비 환자의 경직을 완화해주는 몇 가지 치료법이 존재합니다.

• 보툴리눔톡신 A형 주사: 마비된 사지의 경직을 완화해줍니다. 이 신경 독소 물질은 신경 신호가 근육으로 향하지 못하도록 해 근수축을 줄입니다. 이 치료의 효과 지속 기간은 약 3개월로 이후에 다시 치료를 받을 수 있습니다.
• 외과적 치료: 보툴리눔톡신 주사 치료가 충분한 효과가 없었을 경우 외과적 수술로 수축된 근육을 펴 운동 기능을 개선합니다.
• 물리치료사의 관리: 경직 완화를 위해 약물치료 또는 외과적 치료를 보완해 시행합니다. 몸을 길게 뻗는 운동을 통하여 관절 운동 시 최상의 자율성을 유지하고 근수축 또는 고통스러운 근위축을 방지합니다.
• 고정 정복 부목 및 보장구 사용: 정형외과 의사, 신경과 의사 또는 재활훈련사가 처방하며 자세를 개선하고 보행을 쉽게 하는 데 적합합니다.

정의

첨족(라틴어로 말을 나타내는 “equus”에서 유래)이란 발이 아래쪽으로 굽은 변형입니다. 이러한 상태에서는 정상적인 보행 패턴 대신 발가락으로 보행합니다.
다음은 가능한 몇 가지 원인입니다.

• 뇌 손상 이후 발과 발가락의 후방굽힘(경골을 향해 발을 위로 굽히는 동작)을 불충분하게 할 수 있는 장딴지 근육의 비조절 수축(경직).
• 자궁 내에서 한 발 또는 흔히 양발의 기형. 이는 무릎 아래 모든 조직(뼈, 인대, 신경 및 혈관)의 선천적 이형성(기형 또는 변형으로 이어지는 발달 이상)의 원인입니다.

증상 및 건강에 미치는 영향

첨족 변형의 중증도는 다양합니다. 장딴지 근육을 신장시킬 수 있으면 ‘동적’이라고 합니다. 섬유화(상당한 조직이 파괴된 후 섬유가 과잉 형성됨)로 인해 장딴지 근육을 신장시킬 수 없는 상태는 정적 첨족 변형이라고 알려져 있습니다.
첨족에 의한 이상 보행(발 앞)은 환자의 이동성과 균형에 영향을 미치며 발목에 과잉 압력을 가합니다. 그 결과 나타나는 절뚝거림 또는 파행 또한 환자의 정신 건강과 사회생활에 부정적 영향을 줍니다.

병인

첨족 변형의 주원인은 성인의 경우 뇌졸중(CVA)이고, 소아의 경우 뇌성마비입니다. 심장혈관사고는 환자에게 상지 경직을 남길 수 있으며 이는 결과적으로 첨족증으로 이어집니다.
출생 시 변형으로 첨족이 있는 경우 그 병리는 신경 근육 질환으로 인한 특발성(원인 불명의 비유전병)이거나 다른 기형과 관련됩니다.

발병률

전 세계적으로 100,000명 이상의 소아가 첨족 변형을 가지고 태어납니다. 남아가 70%로 사례 중 대부분을 차지합니다. 2세 이상의 환자에서 다양한 기원(뇌성마비, 뇌졸중(CVA), 다발성 경화증(MS), 두부 외상 등)의 첨족 빈도를 신뢰할 수 있게 추정할 데이터는 충분하지 않습니다.

뇌 손상으로 발생한 첨족 변형을 진단하려면 영향을 받는 사지의 근육 신장 저항 및 경직이 환자의 일상생활에 미치는 영향을 평가하여 진단합니다.

전문가는 다음 세 부분에서 평가를 수행합니다.

• 양성 진단: 환자가 내반첨족(또는 곤봉발)인지 단순히 발이 자궁 내에서 위치 이상이었는지 확인하는 것으로 구성됩니다. 후자의 경우가 훨씬 더 흔하고 더 쉽게 교정됩니다.
• 중증도 진단: 중증도 등급을 평가하기 위해 사용합니다,
  보통 Diméglio와 Bensahel 분류 척도에 따라 다음을 기준으로 합니다.
  – 환원성 점수: 발의 수직 각도에 따라 0~4점 척도.
  – 안쪽 주름, 뒤 주름, 요족(발 아치가 지나치게 높음) 또는 근육긴장항진증(과잉 근긴장) 등 중증도 기준.
• 병인학적 진단: 병리 또는 특발성 성질의 원인을 확인합니다.

첨족 변형이 환자에게 미치는 영향을 줄이거나 완화시키기 위해 사용 가능한 몇 가지 치료 옵션이 있습니다.

뇌 손상 후 이차적으로 발생한 첨족 변형의 치료 옵션 :

• 보툴리눔톡신 A형 주사: 보툴리눔톡신은 신경근 이음부에서 전달물질인 아세틸콜린의 전달을 일시적으로 억제하는 작용을 합니다. 이러한 효과는 경직성 근긴장을 실제로 줄여줍니다. 첨족 변형의 치료에서 보툴리눔톡신은 2세 이상의 환자에서 장딴지근-가자미근 복합체(뒤 장딴지 근육)의 경직을 줄여줍니다. 주사 세션은 투여 후 15일 동안 임상적 개선을 제공하며 3~6개월마다 반복해야 합니다.
• 약물치료: 바클로펜(Baclofen), 단트롤린(Dantrolene) 및 티자니딘(Tizanidine) 등의 근이완제가 보툴리눔톡신과 같은 치료 목적으로 사용됩니다. 그러나 내성 프로필은 서로 다릅니다. 이러한 약물들은 다리에서 경직성 근육을 이완시켜 환자가 바닥에 평평하게 발을 디딜 수 있도록 합니다. 근이완제를 사용한 치료는 효능을 확인하고 복용량을 조정하며 부작용을 점검하기 위해 정기적으로 재평가해야 합니다.
• 정형술: 다리와 직각을 형성하는 위치에 발을 유지함으로써 보행을 용이하게 하도록 사용할 수 있습니다.

선천성 첨족의 전용 치료 :

• 기능적 치료: 이 기법은 발을 교정된 위치로 유지하기 위해 전문 물리치료사와 함께 매일 재활 치료를 하면서 부목과 붕대 사용을 병행합니다. 이 치료는 3년 가까이 계속해야 합니다.
• Ponseti 교수의 정형외과학적 방법: 인대 경직을 교정하고 근힘줄 이음부를 신장하며 긴장항진 근육을 이완하기 위해 매주 발에 석고붕대를 하여 발 변형을 치료합니다. 5차 석고붕대 교정 후 아킬레스힘줄을 늘이기 위해 아킬레스힘줄전단술이라는 작은 수술이 필요합니다. 힘줄전단술 후 정형외과적 석고붕대로 발을 고정합니다.
• 수술적 중재: 석고붕대나 부목을 사용한 Ponseti 방법을 사용해 변형이 교정되지 않는 경우 선천성 첨족을 치료하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 수술은 생후 8개월 이후부터 가능합니다. 의사는 변형의 교정을 막는 수축된 구조(인대, 힘줄 등)를 늘입니다. 한두 곳을 절개하며 이후 45일 동안 핀과 석고붕대로 발을 고정합니다.
• 부목 및 보행 보조기: 수술 후 그리고 수술이 필요하지 않은 환자에게 모두 사용합니다. 부목과 보조기는 발의 위치를 고정하며 보행을 용이하게 해줍니다.

이러한 치료의 효과에도 불구하고 다음과 같은 선천성 첨족 환자에게 일부 남는 장애는 방지할 수 없습니다.

• 한 발이 다른 발보다 작은 경우(신발 사이즈의 차이가 1, 2(10, 20mm) 또는 심지어 3(30mm)임)
• 영향을 받는 발의 장딴지가 더 가늘어짐
• 장딴지 근육이 약해짐

정의

반얼굴연축의 두드러진 특징은 안면 신경이 분포한 쪽(이마, 눈썹, 눈꺼풀 및 입술과 입의 각도) 근육의 불수의수축입니다. 대개 눈썹이 가끔 경련하는 것으로 시작하여 얼굴의 같은 쪽에 있는 다른 얼굴 근육 혹은 목의 표면 근육으로 확산되기도 합니다

증상 및 건강에 미치는 영향

이러한 상태는 눈 주변의 경련부터 시작하여 점차 얼굴의 같은 쪽에 있는 모든 부위, 즉 뺨, 입술과 턱으로, 그런 다음 목으로 확산되며 발전됩니다. 환자의 증상은 눈이 윙크하는 것처럼 보이는 특유의 “얼굴 찡그림”, 입 한쪽의 늘어짐, 이마 찌푸림 그리고 한쪽 눈썹 치켜뜨기로 발전할 수 있습니다. 일부 환자는 영향을 받는 쪽에서 딸깍거리는 소리도 들을 수 있는데 이는 연축 중 작은 귀 근육이 수축해 발생합니다.

처음에 이러한 통제할 수 없는 근육 수축은 드물고 빠르게 왔다가 사라집니다. 차도가 보일 수 있으나 시간이 지남에 따라 연축이 더 자주 발생하고 길어지며 한쪽 눈 시력에까지 영향을 미칠 수 있는 사실상 영구적인 얼굴 미관 손상으로 이어지는 경향이 있습니다. 피로와 스트레스는 증상을 악화시킬 수 있으며 이는 일반적으로 수면 중 유지됩니다.
반얼굴연축은 얼굴을 찡그리게 하기 때문에 시력과 사회적 관계라는 측면에서 환자의 일상을 망가뜨릴 수 있습니다.

위험 요소

반얼굴연축은 얼굴 신경의 병변에 의해 발생합니다. 이것이 뇌간에 존재할 경우 신경이 혈관이나 종양에 의해 눌리거나 외상이나 얼굴 마비의 후유증에 의해 손상됩니다. 이러한 원인이 흔히 있는 일이지만 유발 요소를 파악하기란 어려울 수 있습니다.

발병률

반얼굴연축은 일반적으로 50~70대 사이에 나타나며 남성보다 여성에게서 더 흔합니다.

다음에 따라 반얼굴연축을 진단합니다.

• 환자의 병력과 일반의의 의학적 검사. 의사의 역할은 눈꺼풀연축, 얼굴 틱, 미오키미아(떨리는 효과를 내는 근육 길이 전체를 따라 불수의 수축 반복) 또는 마비 후 얼굴연축 등의 다른 유사한 이상과 반얼굴연축을 구별하는 것입니다.
• 상세한 진단을 하기 위해 흔히 뇌MRI(자기공명영상) 가 처방됩니다. MRI는 자기 공명 혈관조영상(angio-MR)과 함께 환자의 88%에서 발생하는 뇌 동맥과 얼굴 신경 간 신경-혈관 충돌을 보여줄 수도 있습니다. 이 경우 신경외과 수술이 필요합니다.

반얼굴연축으로 고통받는 환자를 도울 몇 가지 치료 옵션이 있습니다.

• 보툴리눔톡신A형 주사: 전문가(신경과, 안과 또는 이비인후과 전문의)가 눈둘레근(눈과 눈썹 주변의 타원형 근육)에 투여하며, 얼굴 하부 근육에도 투여할 수 있습니다. 보툴리눔톡신은 근육으로 가는 신경 신호를 차단하여 근육의 수축을 줄이는 데 도움이 됩니다. 치료 효과는 약 3개월 지속되며 무한정 반복하여 주사할 수 있습니다.
• 수술: 보툴리눔톡신 주사의 대안으로, 특히 손상 후 반얼굴연축이 발생할 때 제안할 수 있습니다. 젊은 환자의 경우 대개 수술이 최선의 치료입니다.
• 약물치료: 항간질약, 항콜린성 약제 및 진정제 등 다양한 경구약을 반얼굴연축 치료에 사용합니다. 얼굴 신경 알코올 처리도 사용하지만 상대적인 효능 차이가 있습니다.

정의

경직의 원인은 갑작스러운 근육의 신장으로 촉발된 근육 반사의 과잉 수축입니다. 이러한 근육긴장항진증은 뇌 또는 척수 손상에 따른 근각 반사(근육 신장에 대한 반응으로 근육을 수축하는 반응)의 탈억제에 의해 발생합니다. 경직이라는 용어는 중추 신경계 손상으로 인한 모든 근육 활동을 설명하는 데 사용합니다.
근긴장 증가는 큰 장애를 초래하며 휴식 시 지속적으로 때로는 매우 강력한 수축을 일으키며 사소한 자극에 반응하여 매우 강한 수축을 일으킵니다. 사지를 곧게 펴는 것이 불가능해져 운동 장애를 불러일으키며 환자는 고통스러워합니다.

증상 및 건강에 미치는 영향

경직은 점진적으로 진행되며 보다 확실하게 발견되기까지는 일반적으로 몇 주가 걸립니다. 항상 소근육 또는 대근육군이 관련되며 위치는 뇌 또는 척수 손상 위치에 따라 다릅니다.

• 뇌졸중 또는 외상성 뇌손상의 경우 위치: 일반적으로 뇌의 한쪽이 영향을 받으며 신체의 반대쪽에 부분적(불완전마비) 또는 완전마비가 발생합니다. 여기서 경직은 반신, 상지 또는 하지에 영향을 미칠 수 있습니다.
• 다발성 경화증(MS)의 경우 위치: MS 환자는 뇌 및/또는 척수에 영향을 미치는 병변을 가질 수 있습니다. MS에서 경직은 본질적으로 하지에 영향을 주어 보행 문제가 발생합니다.

임상적 측면에서 경직에는 두 가지 징후가 있습니다.

• 신장반사의 증가 또는 신장으로 촉발되는 근육 반사의 과잉 수축
• 근육긴장항진증, 근육의 연속적인 신장에 대해 특징적인 탄력 저항

합병증은 다양합니다. 중증 경직인 경우 시간이 지남에 따라 근육 구조 변화가 발생해(근육 수축 또는 구축) 실제 경직과 구별하기 어렵습니다. 운동 및 균형 문제, 떨림, 통증, 소아의 성장 저해 그리고 삶의 질에도 영향을 미칠 수 있습니다.

병인

다양한 형태로 나타나는 경직은 다음의 결과로 대부분의 신경학적 결손 상태에서 발견됩니다.

• 뇌졸중(CVA)
• 두부 손상
• 척수 손상
• 다발성 경화증
• 뇌성 마비

뇌졸중은 경직증의 주요 원인이며 뇌졸중 후 환자의 40%에 영향을 미칩니다. 뇌 세포에 혈액을 보내는 동맥이 폐쇄되거나 파열되면 혈류가 더는 뇌의 해당 부분에 도달하지 못하여 해당 부분이 괴사합니다. 근각 반사의 조절을 담당하는 뇌 기능이 부분적으로 파괴될 수 있으며 그 결과가 경직입니다.

경직의 정도, 실제 결과 및 확산을 평가하려면 철저한 임상 분석이 필요합니다. 진단을 하기 전 의사는 다음을 평가합니다.

• 신장에 영향을 받는 사지의 근육 저항
• 환자의 일상에 경직이 미치는 영향. 원인이 되는 기능 간섭을 치료로 경감할 수 있는 경우에만 경직을 치료합니다.
• 경직의 잠재적 “유용성”, 특히 경직이 다른 신경학적 결손을 상쇄할 때(예를 들어 근육긴장항진증이 다리의 허약 또는 불완전마비(부분 마비)에도 불구하고 기립 자세를 유지하는 데 도움이 될 수 있음). 이 경우 경직을 줄이면 환자의 운동성에 부정적 영향을 미칠 수 있습니다.

항상 치료를 요하지는 않습니다. 그러나 치료가 결정되면 개인화된 목표 프로그램을 기반으로 치료 전략을 세웁니다.

• 운동 기능 향상(몸짓 또는 보행)
• 통증 완화
• 간호 향상(환자에게 제공되는 모든 간호적 측면)

다음은 사용 가능한 몇 가지 치료 옵션입니다.

• 보툴리눔톡신 A형 주사: 목표 근육의 신경근 이음부에 작용하여 아세틸콜린(신경전달물질)을 억제해 근육 수축을 해제하고 줄입니다.
• 약물치료: 경직이 확연한 경우 일반적으로 처방되는 경구약을 이용한 치료는 바클로펜(Baclofen), 단트롤린(Dantrolene), 티자니딘(Tizanidine) 등의 근육 이완제를 기반으로 합니다. 수막강내 바클로펜(Intrathecal baclofen)은 환자가 경구 투여에 반응하지 않거나 유효 용량이 중추신경계에 부작용을 발생시키는 경우 뇌성마비 또는 척수 손상 외상 후 또는 다발성 경화증 후 이차적으로 발생한 중증 경직 환자 관리에 사용할 수 있습니다.
• 수술: 다른 치료의 효과가 없으면 선택할 수 있습니다.
• 물리치료: 경구 약물 또는 수술적 치료를 하더라도 매우 중요합니다. 물리치료를 통해 경직을 완화하며 환자가 남은 기능을 최대로 사용하는 방법을 교육합니다. 스트레칭 운동은 운동 범위를 개선하며 고통스러운 근육의 수축과 구축을 방지하기도 합니다.
• 부목 및 보조기: 단단한 장치가 경직성 사지를 고정된 자세로 유지하는 데 도움을 줍니다.
  정형외과, 신경과 또는 재활의학과 전문의가 처방합니다