Mobilisation pour les bébés atteints d’atrésie des voies biliaires 

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie hépatique rare qui apparaît généralement au cours du premier mois de vie d’un nouveau-né.¹ Cette maladie est caractérisée par le développement anormal ou l’obstruction des voies biliaires à l’intérieur du foie peu après la naissance, ce qui entraîne l’accumulation de substances nocives telles que la bile et les toxines et endommage le foie.^2,3 Une intervention chirurgicale, appelée Kasai, peut être réalisée, idéalement dans les deux ou trois premiers mois de vie, pour permettre à la bile de s’écouler directement du foie vers les intestins, ce qui signifie, si elle réussit, que l’enfant peut conserver son propre foie pendant plusieurs années. Une transplantation hépatique peut cependant être nécessaire plus tard dans la vie.⁴ 

La Journée de sensibilisation à l’AVB a lieu le 1er décembre qui est une initiative importante menée par l’association de patients BARE. Rejoignez-nous pour faire connaître les signes, les symptômes et l’impact de cette maladie hépatique rare sur les familles du monde entier. Pour en savoir plus, faites défiler vers le bas ou visitez le site Web BARE. 

Quels sont les premiers signes et symptômes de l’AVB ? 

Il peut être difficile pour les parents, les soignants ou même les professionnels de santé (PS) d’identifier immédiatement l’AVB. Comme dans de nombreuses maladies hépatiques cholestatiques, l’accumulation de bile et de toxines peut provoquer une jaunisse (coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux), qui coïncide souvent avec la jaunisse inoffensive observée chez les nourrissons au cours des premières semaines de vie.¹ Une jaunisse qui persiste au-delà des deux premières semaines, ainsi qu’une urine foncée et des selles pâles sont des symptômes courants de l’AVB.⁵ 

Quelles sont les causes de l’AVB et de quelle manière est-elle prise en charge ? 

La cause de l’AVB est inconnue, cependant jusqu’à 20 % des bébés nés avec cette affection présentent également des problèmes touchant d’autres organes, comme des malformations cardiaques ou des problèmes au niveau de la rate, ce qui suggère une possible influence génétique.^1,6 

L’intervention chirurgicale reste le traitement de référence de l’AVB, après laquelle un suivi à long terme doit être effectué par des médecins et d’autres professionnels de santé pour gérer et surveiller la santé de l’enfant. Une transplantation hépatique n’est envisagée que lorsque les autres traitements sont inefficaces. La transplantation hépatique a pour but de permettre à l’enfant de retrouver une bonne santé et elle est nécessaire chez 80 % des enfants avant l’âge de 20 ans.⁷ 

Regarder vers l’avenir 

La sensibilisation à l’AVB peut avoir un impact considérable : raccourcir le délai de diagnostic peut améliorer le taux de réussite de l’intervention chirurgicale, confier les patients à des spécialistes qui peuvent les aider à gérer la maladie et donner accès à des groupes de soutien, qui peuvent apporter un soutien émotionnel et pratique à toute la famille. Chez Ipsen, nous militons, innovons et visons à garantir des changements bénéfiques pour les personnes touchées par des maladies hépatiques cholestatiques rares telles que l’AVB. Notre attention se porte sur les maladies hépatiques rares.